Pemphigus eller pemphigus vulgaris er en alvorlig hudsygdom karakteriseret ved blærer på huden, indersiden af munden, næsen, halsen og kønsorganerne. Blærerne knækker let og efterlader ar, der er tilbøjelige til at blive smittet.
Pemphigus er en sjælden sygdom, men kan forårsage død, hvis den ikke behandles. Pemphigus er mere almindelig hos mennesker i alderen 50-60 år, selvom det kan forekomme i alle aldre. Husk, at denne hudsygdom ikke er smitsom.
Årsager til Pemphigus
Hos mennesker med pemphigus producerer immunsystemet antistoffer, der vender sig mod raske celler i huden og andre lag af kroppen. Denne tilstand kaldes autoimmun. Normalt fungerer antistoffer til at angribe skadelige organismer, såsom vira eller bakterier.
Det vides ikke præcist, hvad der forårsager det, men det er mistanke om, at pemphigus udløses af brug af stoffer, såsom:
- Rifampicin.
- Antibiotika, fx cephalosporiner.
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er).
- Høj blodgruppe ESinhibitor, for eksempel captopril.
Andre faktorer, der menes at udløse pemphigus er:
- Stress.
- UV eksponering.
- Forbrændinger.
- Infektion.
- Alder.
- Lider af andre autoimmune sygdomme, især myasthenia gravis ogtymom.
Symptomer på Pemphigus
Symptomer på pemphigus er blærer på huden, der er tilbøjelige til at briste og efterlade skorpe sår. Blærerne kan være smertefulde, men ikke kløende. Det kan også være omvendt, kløende, men ikke smertefuldt. Der kan forekomme vabler i følgende områder:
- Skulder.
- Bryst.
- Tilbage.
- Indersiden af øjne, næse, mund, svælg, lunger og kønsorganer.
Blærerne kan se små ud, hvorefter de forstørres gradvist. Over tid vil blærerne formere sig og dække ansigtet, hovedbunden og hele kroppen.
Tilstedeværelsen af blærer i munden kan forårsage en brændende fornemmelse, når man spiser, drikker eller børster tænder. Patientens stemme kan også blive hæs på grund af blærer i halsen.
Pemphigus diagnose
Mange tilstande kan forårsage blærer på huden. Derfor vil lægen udføre undersøgelser for korrekt at diagnosticere pemphigus, herunder:
- blodprøve. Blodprøver udføres for at opdage antistoffer, der forårsager pemphigus.
- Biopsi. Hudlægen vil tage en prøve af hudvæv fra blæren til undersøgelse under et mikroskop.
- Endoskopi.Hos patienter med pemphigus vil lægen udføre en observation eller endoskop for at se såret i halsen.
Pemphigus behandling
Pemphigus-behandling har til formål at lindre symptomer og forebygge komplikationer. For at være mere effektiv bør behandlingen startes så tidligt som muligt. Behandling kan ske med lægemidler eller særlige foranstaltninger. Ved mild pemphigus forårsaget af stofbrug kan blærerne hele af sig selv, efter at lægemidlet er seponeret.
For at behandle pemphigus kan læger give flere typer lægemidler. Lægemidlet kan gives alene eller i kombination med andre lægemidler, afhængigt af sværhedsgraden. Nogle typer lægemidler, der normalt bruges i tilfælde af pemphigus, er:
- Kortosteroider.Din læge vil give dig en kortikosteroidcreme til behandling af mild pemphigus. I mellemtiden vil der ved svær pemphigus blive givet kortikosteroidtabletter, såsom: methylprednisolon. I første omgang vil lægen give høje doser kortikosteroider for at forhindre, at der dannes nye blærer. Efter bekræftelse af, at nye blærer ikke længere dannes, vil dosis gradvist blive reduceret for at reducere risikoen for bivirkninger.
- Lægemidler, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressive lægemidler).Mycophenolatmofetil, azathioprin, og cyclophosphamid kan hjælpe med at forhindre immunsystemet i at angribe raske celler.
- Rituximab.Rituximab givet ved injektion, når andre lægemidler er ineffektive eller forårsager alvorlige bivirkninger for patienten.
- Indsprøjteenimmunglobuliner. Immunglobulininjektion har til formål at reducere eller forhindre sværhedsgraden af infektion hos patienter med nedsat immunforsvar. Immunoglobulin kan også neutralisere antistoffer, der vender sig mod raske celler.
- Antivirale, antibiotiske og svampedræbende lægemidler. Disse lægemidler gives for at forebygge og behandle infektion forårsaget af blærerne.
Ved svær pemphigus vil lægen fjerne væske i patientens blod (blodplasma) og erstatte det med specielle væsker eller sundt blodplasma fra en donor. Denne handling kaldes plasmaferese. Plasmaferese har til formål at fjerne antistoffer, der forårsager pemphigus fra patientens blod.
Hvis blærerne på huden har spredt sig vidt, bør patienten indlægges. De angivne behandlingstrin er de samme som i tilfælde af alvorlige forbrændinger, herunder:
- Sørg for ernæringsindtag gennem en IV, hvis der er alvorlige blærer i munden.
- Giv erstatningsvæsker gennem en IV for at erstatte tabte kropsvæsker.
- Rengør såret og dæk det med en steril bandage for at forhindre infektion.
For at hjælpe helingsprocessen skal du følge lægens instruktioner i behandlingen af såret. Korrekt sårpleje kan forhindre infektion og arvævsdannelse. Når du renser huden, så gør det langsomt, og brug en mild sæbe og fugtighedscreme bagefter.
Undgå at spise krydret mad, der kan forværre blærer i munden. Hvis blærerne i din mund gør det svært for dig at børste tænder, så spørg din tandlæge om måder at holde din mund ren og sund.
Ud over de forskellige måder ovenfor, skal du også begrænse solens eksponering for huden, fordi ultraviolette stråler kan udløse forekomsten af nye blærer.
Pemphigus komplikationer
Åbne blærer, modtagelige for bakteriel infektion. Infektion kan være karakteriseret ved smerter og svie på huden, udflåd af grønligt eller gulligt pus på blærerne og udbredt rødme omkring blærerne. Bakterierne kan sprede sig til blodbanen og forårsage en farlig tilstand kaldet sepsis.
Andre komplikationer kan opstå ved langvarig brug af kortikosteroider og immunsuppressive lægemidler, nemlig:
- Nedsat vækst hos børn.
- Hormonforstyrrelser.
- Osteoporose.
- Kræft opstår, såsom lymfom.