Polycytæmi vera er en tilstand, når der er for mange røde blodlegemer i kroppen. Denne sygdom er en type blodkræft, der unormal cellevækst og udvikling begynder i knoglemarven.
Knoglemarv er ansvarlig for at producere 3 typer blodlegemer, nemlig røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Under normale forhold regulerer kroppen antallet af blodceller, den producerer, så det passer til dens behov.
Polycystemia vera opstår, når knoglemarven producerer for mange røde blodlegemer. Under normale forhold er antallet af røde blodlegemer som følger:
- 4,7-6,1 millioner celler pr. mikroliter blod hos mænd
- 4,2-5,4 millioner celler pr. mikroliter blod hos kvinder
- 4,0-5,5 millioner celler pr. mikroliter blod hos børn
Røde blodlegemer fungerer til at transportere ilt i blodet gennem hele kroppen. Hvis mængden er for stor, vil blodet tykne og flyde langsommere. Denne tilstand gør, at kroppens organer ikke får tilstrækkelig ilttilførsel.
Årsager til polycytæmi Vera
Polycystemia vera er forårsaget af en mutation i JAK2-genet. JAK2-genet spiller en rolle i at kontrollere produktionen af et protein, der hjælper med dannelsen af blodceller. Selvom denne mutation kan forekomme på grund af arvelighed, men i de fleste tilfælde opstår PV i fravær af arv.
Politicemia vera kan ramme alle, men er mere almindelig hos kvinder og personer i alderen 50-75 år.
Symptomer på polycytæmi Vera
Polycythemia vera forårsager ofte ingen symptomer, selvom det varer ved i årevis. Dette efterlod personen med politicemia vera uvidende om sin sygdom, indtil han gennemgik blodprøver for at tjekke for andre tilstande.
Hos nogle patienter kan politicemia forårsage svimmelhed, hovedpine, sløret syn og træthed. Andre symptomer, der er specifikke for politicemia vera, kan omfatte:
- Kløe, især efter et varmt bad
- Rødlig hud, især i ansigt, hænder og fødder
- Kløe (kløende hud)
- Ledsmerter og hævelse, især i storetåen
- Blødning, såsom næseblod eller blødende tandkød
- Stivhed, snurren, svaghed eller smerter i hænder eller fødder
- Åndenød, især når du ligger ned
- Fornemmelse af oppustethed, oppustethed, mavesmerter og ubehag, især efter at have spist, på grund af en forstørret milt
Hvornår skal man gå til lægen
Kontakt straks en læge, hvis ovenstående symptomer viser sig, især hvis symptomerne ikke forbedres. Tidlig undersøgelse og behandling kan forhindre dig i alvorlige komplikationer, såsom hjerteanfald, slagtilfælde, lungeemboli og dyb venetrombose.
Diagnose af polycytæmi Vera
Lægen vil spørge om patientens symptomer og udføre en fysisk undersøgelse. Derefter vil lægen udføre yderligere undersøgelser i form af:
Fuldstændig blodtælling
Patientens fuldstændige blodtælling vil vise:
- En stigning i antallet af røde blodlegemer ledsaget af en stigning i antallet af blodplader og hvide blodlegemer
- Øget hæmatokrit, som er det procentvise forhold mellem røde blodlegemer og blodvolumen
- Øgede niveauer af hæmoglobin, som er et jernrigt protein i røde blodlegemer
- Nedsatte niveauer af erythropoietin, et hormon, der stimulerer knoglemarvsceller til at producere røde blodlegemer
Genetisk test
Genetisk test udføres ved at tage en prøve af patientens blod. Denne blodprøve undersøges derefter for at påvise mutationer i JAK2-genet.
Knoglemarvsbiopsi
En knoglemarvsbiopsi kan hjælpe med at bekræfte diagnosen politicemia vera. En knoglemarvsbiopsi udføres ved at tage en prøve af knoglemarvsvæske til undersøgelse i et laboratorium.
abdominal ultralyd
Abdominal ultralyd kan også gøres for at opdage, om der er et problem med nyrerne eller ej.
Behandling af polycytæmi Vera
Behandling for polycytæmi vera har til formål at lindre symptomer, reducere antallet af røde blodlegemer og forhindre komplikationer.
For at lindre symptomerne vil din læge ordinere lavdosis aspirin for at reducere forbrænding i dine hænder og fødder og reducere risikoen for dannelse af blodpropper. I mellemtiden, for at lindre kløe, vil lægen ordinere antihistaminer.
For at reducere antallet af røde blodlegemer kan læger bruge følgende metoder:
- Fjern blod gennem en vene ved hjælp af en sprøjte (flebotomi)
- Udskrivning af lægemidler til at undertrykke knoglemarvens evne til at producere blodceller, såsom interferon alpha-2b og hydroxyurinstof
- Giv medicin til at ødelægge kræftceller, såsom ruxolitinib og busulfan
For at hjælpe med behandling fra en læge kan folk med polycytæmi vera tage følgende enkle trin:
- Træn regelmæssigt med moderat intensitet, såsom at strække dine ben eller gå.
- Undgå miljøer med lavt lufttryk, såsom bjerge eller højland.
- Brug tøj, der kan varme kroppen i koldt vejr, undgå soleksponering i varmt vejr, og drik masser af vand.
- Tag et koldt brusebad og påfør fugtighedscreme regelmæssigt på huden. Undgå varme bade, saunaer og kløende hud.
- Tjek dine hænder og fødder regelmæssigt og fortæl din læge med det samme, hvis du har sår på disse områder.
- Stop rygning.
Det skal bemærkes, at politicemia vera ikke kan helbredes. Ovenstående behandlingsmetoder har kun til formål at lindre symptomer og forebygge komplikationer.
Komplikationer af polycytæmi Vera
En stigning i antallet af røde blodlegemer i polycytæmi vera vil få blodet til at blive tykkere og danne blodpropper. Denne tilstand kan øge risikoen for slagtilfælde, hjerteanfald, dyb venetrombose (DVT), Budd-Chiari syndromeller lungeemboli.
Derudover kan polycytæmi vera også øge risikoen for komplikationer og andre sygdomme, såsom:
- Gigt
- mavesår
- Miltforstørrelse
- Andre blodkræftformer, såsom myelofibrose eller akut myeloid leukæmi (AML)
Forebyggelse af polycytæmi Vera
Polycystemia vera er forårsaget af genmutationer, derfor kan denne tilstand ikke forhindres. Personer med politicemia vera kan dog få et længere liv, hvis de gennemgår behandling og får tjekket deres tilstand regelmæssigt.
Patienter med politicæmi vera, der gennemgår behandling, kan leve op til flere årtier. Omvendt, hvis de ikke behandles, har personer med politicemia vera kun en forventet levetid på mindre end 2 år.